Информация

Хемофилия


Това е нарушение на кръвосъсирването, при което липсва фактор VIII, един от протеините, участващи в процеса, открити в плазмата на нормални хора.

Хемофилиците имат склонност да имат силно кървене след леки наранявания, като леко нараняване или изваждане на зъб.

Лечението на хемофилия се състои в прилагането на пречистен фактор VIII или кръвни производни, в които може да се намери (кръвни или плазмени трансфузии). Поради честата употреба на кръв и кръвни продукти, пациентите с хемофилия имат висока честота на СПИН и хепатит В, заболявания, предавани по тези пътища.

Хемофилията засяга около 300 000 души. Тя се обуславя от рецесивен ген, представен от h, разположен върху хромозомата X. Раждането на хемофилни жени не е рядкост, тъй като жената, за да представи болестта, трябва да бъде произлязла от болен мъж (XhY) и жена с носител. (XHXh) или хемофилни (XhXh).

Тъй като този тип кросоувър е изключително рядък, смята се, че на практика няма да има жени с хемофилия. Съобщават се обаче случаи на хемофилия, което противоречи на популярната представа, че тези жени биха умрели от кървене след първата си менструация (прекъсването на менструалния поток се дължи на свиване на кръвоносните съдове на ендометриума, а не на съсирването на кръвта) ,